2、科学的呼吸护理是延长生命的保障

霍金的呼吸肌功能没有受损，到现在都没有使用呼吸机。我们都知道，一旦病人不能自主呼吸就要靠呼吸机，而呼吸机的导管是直接插入气管的深部的。而任何细小的颗粒都可以附着细菌和病毒，基于尸检数据ALS最大的死因是肺部感染。肌肉侧索硬化病人其他肌肉逐渐变的无力，何时开始呼吸肌无力是不可预测的。有些人呼吸肌是最无力的肌肉；而另外一些人是最后发展到呼吸肌。对大多数肌肉侧索硬化病人来说，呼吸肌无力并且使用呼吸机是最终的结果。所以科学的呼吸护理对于ALS患者非常重要。

• 早期护理：晚上平躺会呼吸效率低一些，所以睡觉时应该把头和肩抬高，可以在头和肩膀下垫两个或多个枕头，要选择楔形的枕头，或把床头抬高。

活动时出现气短，应停止正在做的事，待平静后气短现象就会消失。

• 日常练习：坐在桌子边稍微耸肩，用手或肘支撑身体的重量。这种姿势能扩大肋骨腔，增大呼吸量。另外，支撑肩膀能帮组颈部肌肉协助呼吸。尽可能地吸气，屏住呼吸几秒钟，然后呼气，重复几次。

ALS病人由呼吸传染病发展成肺炎的风险较高，因此，这类患者需远离感冒或流感人群。如果发现他们发烧并伴有从胸腔咳出血痰，或者痰液由白色变为黄色，需要马上告诉医生，这些征兆可能为呼吸传染病导致的肺炎。

• 停止吸烟：吸烟可损伤肺部，使肺活量降低，ALS患者的呼吸更加困难。同样，作为患者看护人，也要禁止吸烟，避免患者二手烟的吸入。

3、ALS不同分型也决定生存期

霍金的病种很罕见，20岁发病，属于juvenile-onset type：这一类病人通常存活率都很高，甚至可以说不影响正常寿命。近年研究主要将ALS分八个临床表型：

▶ 经典型ALS：在上肢或下肢出现特征性症状或体征，锥体束征明确，但并不突出。

▶ 延髓型ALS：这些患者为延髓发病，有构音障碍和/或吞咽困难，舌萎缩，肌束震颤。在发病后的前6个月内没有脊髓损害症状。在前6个月锥体束征可以不明显，但之后要显而易见。

▶ 连枷臂综合征：本类型患者的特点是逐渐发展，主要是上肢近端无力和萎缩。此类型包括病程中某一阶段患者上肢的病理性深部腱反射或霍夫曼征，但无肌张力增高或阵挛。在发生症状后局限于上肢的受累功能至少有12个月。

▶ 连枷腿综合征：患者特点是逐渐进展，下肢远端出现的无力和萎缩。此类型包括病程中某一阶段患者下肢的病理性深部腱反射或巴彬斯基征，但无肌张力增高或阵挛。患者下肢近端起病的萎缩和无力，在无远端受累时列为经典型ALS。

▶ 锥体束征型ALS或上运动神经元损害突出的ALS：这些患者的临床表现主要是锥体束征，主要表现为严重的痉挛性截瘫/四肢瘫，有一个或多个体征：巴宾斯基或霍夫曼征，腱反射亢进，下颌阵挛性抽动，有构音障碍和假性球麻痹。痉挛性麻痹可以存在于发病初期或疾病晚期。这些患者在发病时可以至少在两个不同区域同时表现有明显的下运动神经元损害的体征如肌肉无力和萎缩，肌电图检查存在慢性和活动性的失神经损害。

▶ 呼吸型ALS：这些患者发病时表现为弥漫性呼吸功能损害，为休息或在劳累时端坐呼吸或呼吸困难，在发病第6个月后只有轻微的脊髓或延髓体征。这些患者可以表现出上运动神经元受累的表现。

▶ 纯下运动神经元综合征：这些患者有逐渐进展的LMN受累的临床和电生理证据。这个类型中排除了：

①以标准化神经节段传导研究存在运动传导阻滞者；

②临床上有UMN体征者；

③类运动神经元病综合征疾病史者；

④有家族病史的脊髓性肌萎缩症；

⑤SMN1基因的缺失者；

⑥CAG患者雄激素受体基因重复异常扩展的遗传性延髓脊髓性肌萎缩症；

⑦神经影像学研究除外结构损害。

▶ 纯上运动神经元综合征：这些患者上运动神经元损害的临床症状包括严重的痉挛性截瘫/四肢瘫，巴宾斯基征或霍夫曼征，反射极度活跃，下颌阵挛性抽动，构音障碍和假性球麻痹。这个类型中排除了：

①随访过程中按照埃斯科里亚尔标准有临床或肌电图表现的下运动神经元受累征象的患者；

②类运动神经元病综合征病史患者；

③有痉挛性截瘫/四肢瘫家族史的患者；

④基因突变相关的遗传性痉挛性截瘫的患者。返回搜狐，查看更多